Випома

Випома — редко встречающаяся нейроэндокринная опухоль (обычно поджелудочной железы), которая в избытке продуцирует вазоактивный интестинальный пептид (ВИП). Заболевание известно как синдром Вернера–Моррисона, или «панкреатическая холера». В 80–90% случаев опухоль располагается в теле или хвосте поджелудочной железы, редко — в забрюшинном пространстве, средостении или надпочечниках. Большинство випом злокачественны (60–80%), часто метастазируют в печень и регионарные лимфоузлы. Гиперсекреция ВИП вызывает массивную водную секрецию электролитов в просвет кишечника, что приводит к жизнеугрожающей диарее, гипокалиемии и обезвоживанию. Своевременное выявление и радикальное удаление на ранней стадии могут привести к полному излечению.
Симптомы болезни
Ключевой признак — хроническая или персистирующая водянистая диарея огромного объёма, даже при полном голодании (суточный объём стула нередко превышает 3 литра). Стул светлый, водянистый, без примеси крови и слизи. Массивные потери калия приводят к выраженной слабости, мышечным болям, вялым параличам, нарушению сердечного ритма. Характерна гипохлоргидрия (снижение кислотности желудочного сока). Пациенты быстро теряют вес, страдают от тошноты, болей в животе, мышечных судорог. Обезвоживание проявляется сухостью кожи, жаждой, снижением артериального давления, олигурией. Иногда наблюдаются приливы и покраснение лица. Без лечения электролитные нарушения способны привести к почечной недостаточности и остановке сердца.
К какому врачу обратиться
Первыми с тяжёлой диареей и гипокалиемией обычно сталкиваются гастроэнтеролог и терапевт. Если исключены распространённые причины (инфекции, воспалительные заболевания кишечника, послабляющий эффект лекарств), врач должен заподозрить нейроэндокринную опухоль и назначить определение уровня ВИП в плазме крови и визуализацию (КТ/МРТ брюшной полости с контрастом, эндоскопическое УЗИ). Дальнейшее ведение пациента осуществляет онколог совместно с эндокринологом и гастроэнтерологом. Лечение включает хирургическое удаление опухоли, терапию аналогами соматостатина для купирования симптомов и химиотерапию/таргетную терапию при метастазах. Коррекцию водно-электролитных нарушений часто проводят в условиях реанимации.