Амилоидоз

Амилоидоз — это группа редких заболеваний, при которых в тканях и органах накапливается аномальный фибриллярный белок — амилоид. Этот белок не расщепляется естественными ферментами организма и, откладываясь в межклеточном пространстве, постепенно замещает здоровую ткань. В случае амилоидоза почек амилоидные отложения нарушают фильтрационную функцию клубочков, что ведет к хронической почечной недостаточности. Выделяют несколько типов: первичный AL-амилоидоз (связан с патологией плазматических клеток), вторичный AA-амилоидоз (осложнение хронических воспалений, например, ревматоидного артрита или остеомиелита), наследственные формы и диализный амилоидоз. Заболевание коварно тем, что длительное время протекает скрыто, маскируясь под другие нефропатии.
Симптомы болезни
Клиническая картина амилоидоза почек нарастает постадийно, что затрудняет раннюю диагностику:
• Латентная стадия: протекает бессимптомно, может длиться годами. Единственный признак — небольшое увеличение белка в моче (микроальбуминурия).
• Протеинурическая стадия: нарастает потеря белка с мочой. Появляются пенистая моча, отеки лица по утрам, позже — массивные отеки ног и туловища, слабость, утомляемость.
• Нефротическая стадия (развернутый нефротический синдром): отеки становятся распространенными (анасарка), жидкость скапливается в брюшной полости (асцит) и плевральной полости (гидроторакс). Артериальное давление обычно не повышается, что отличает амилоидоз от многих других почечных болезней. Печень и селезенка могут увеличиваться.
• Уремическая стадия (терминальная): развивается почечная недостаточность — кожа бледная и сухая, тошнота, кожный зуд, запах аммиака изо рта, олигурия (мало мочи). Поражение может затрагивать сердце, приводя к одышке и аритмиям.
К какому врачу обратиться
Первичным звеном может быть терапевт или врач общей практики. Заметив у пациента упорные отеки, потерю белка с мочой при нормальном давлении, врач должен направить к нефрологу. Для подтверждения диагноза требуется биопсия почки (или слизистой прямой кишки, десны) с окраской конго красным. При подозрении на AL-амилоидоз подключается гематолог, так как лечение может включать химиотерапию или трансплантацию стволовых клеток. При AA-типе необходим ревматолог для лечения основного хронического воспалительного заболевания.