Системная склеродермия (системный склероз) — редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся избыточным фиброзом (склерозированием) кожи, сосудов и внутренних органов (лёгкие, сердце, ЖКТ, почки). В основе лежат три механизма: поражение микроциркуляторного русла (васкулопатия), аутоиммунное воспаление и неконтролируемый синтез коллагена фибробластами. Кожа становится плотной, утолщённой, теряет эластичность. Болезнь разделяют на лимитированную (ограниченную) и диффузную формы. Чаще болеют женщины 30–50 лет. Причина неизвестна, обсуждается роль генетики, вирусов, химических агентов. Без адекватного лечения заболевание прогрессирует, приводя к недостаточности органов, но современные протоколы позволяют замедлить фиброз и продлить жизнь.
Симптомы болезни
Клиника складывается из кожных и висцеральных проявлений.
• Кожные изменения: вначале отёк кистей (руки как «надутые»), затем уплотнение и атрофия кожи; лицо становится маскообразным, исчезают морщины, затруднено открывание рта (микростомия); телеангиэктазии; кальцинаты в пальцах.
• Синдром Рейно — частый первый признак: побеление, посинение и покраснение пальцев на холоде или при стрессе, вплоть до язв и некрозов.
• Желудочно-кишечные: дисфагия, изжога, запоры, мальабсорбция из-за фиброза пищевода и кишечника.
• Легочные: интерстициальное поражение лёгких (одышка, кашель) и/или лёгочная гипертензия.
• Почечные: склеродермический почечный криз с тяжёлой гипертонией.
• Сердечные: фиброз миокарда, аритмии.
Антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70) и антицентромерные антитела помогают в диагностике.
К какому врачу обратиться
Первичная диагностика и динамическое наблюдение — за врачом-ревматологом. Именно ревматолог оценивает кожные уплотнения, сосудистые спазмы и назначает базисную терапию (иммуносупрессанты, препараты, улучшающие кровоток). Поскольку страдают многие органы, обязательна мультидисциплинарная команда: пульмонолог (контроль лёгких с помощью спирометрии и КТ), кардиолог, гастроэнтеролог, нефролог. При синдроме Рейно — консультация сосудистого хирурга или ревматолога. Если первыми симптомами стали отёк кистей и изменение цвета пальцев, можно начать с терапевта, который после осмотра направит к ревматологу. Важно не затягивать: раннее начало лечения улучшает прогноз.
Информация о болезни / заболевании носит информационный характер и не заменяет очной консультации специалиста.
